Жительница Гродно написала трогательное письмо Главе государства с просьбой поощрить врачей 2-й городской детской клинической больницы г.Минска, которые спасли ее дочь. У девочки редчайшее заболевание - возможно, она одна такая на всю страну.
Патология, которая встречается один раз на миллионы
Главный врач больницы Елена Ляшевич: первое и единственное в стране детское урологическое отделение вначале работало на базе 4-й городской клинической больницы, а в 2005 году, когда была открыта новая 2-я городская детская клиническая больница, оно переехало в новые корпуса. Ежегодно в отделении получают квалифицированную помощь более 2500 детей в возрасте от периода новорожденности до 18 лет.
Хилурия - результат нарушения сообщения между лимфатическими сосудами кишечника и лимфатическими сосудами почек. Как результат - наличие лимфы в моче. Это сообщение вызвано обструкцией лимфатического оттока проксимальнее кишечных лимфатических сосудов, что приводит к расширению дистальных лимфатических сосудов и последующему разрыву лимфатических сосудов в мочевыделительную систему.
Коллеги из разных регионов и стран нам звонят, спрашивают, уточняют, потому что это очень редкое заболевание и в 95% случаев это как осложнение паразитарной инфекции. Мировая статистика говорит о том, что всего лишь 5% этого заболевания - непаразитарного характера. Это уникальный случай для нашей страны.
Частота встречаемости хилурии неизвестна, а имеющиеся в литературе данные ограничиваются описаниями отдельных случаев и небольшими сериями наблюдений
Екатерина Солодкая, врач-уролог: Она к нам приехала с таким «красивым» диагнозом, который мы встречали только в книгах. Хилурия – это редкое патологическое заболевание, которое сопровождается выделением хилуса, то есть лимфы в моче. Когда лимфа попадает в почку, соответственно, теряются жиры в организме. И это нарушает все биохимические показатели. Когда страдают внутренности организма, соответственно, цепляются и другие, и система организма, и другие органы. Если это запустить, то будет страдать весь организм. Анализы буквально кричали – медлить нельзя. Начали с консервативной терапии – не помогло! Нужно было оперировать!
Хилурия непаразитарной этиологии встречается редко и составляют большинство случаев в странах Европы и Америки. В качестве непаразитарных причин хилурии упоминаются травма, хирургическое вмешательство (резекция почки, операции на аорте), злокачественные новообразования, лучевая терапия, беременность, опухоли, стеноз грудного лимфатического протока и беременность. Непаразитарная хилурия у детей – крайне редкое заболевание, в литературе описаны только единичные случаи.
Для специалистов: непаразитарная хилурия
У большинства пациентов с хилурией наблюдается необычный вид мочи — молочно-белая моча. К другим симптомам относятся дизурия, учащенное мочеиспускание и задержка мочи вследствие гематурии с хилезными сгустками. Также могут возникать почечные колики, вызванные образованием сгустков. Симптомы включают потерю веса, озноб и периферические отеки.
Диагноз хилурии устанавливается на основании исследования мочи, в которой обнаруживаются триглицериды и холестерин.
Для исследования анатомических изменений в почке применяются УЗИ, КТ, а для изучения состояния лимфатической системы – МРТ лимфография или прямая лимфангиография.
Успешность консервативного подхода достигает 70%. Рекомендуется обильное потребление жидкости, высокобелковая диета, поливитамины (A, D, E, K), листовые зеленые овощи и с ограничением потребления жиров до <25 г в день. По возможности рекомендуется диета без жиров или использование среднецепочечных триглицеридов, поскольку они всасываются непосредственно через портальную систему, минуя кишечную лимфатическую систему. Также описана концепция полного парентерального питания в случаях трудноизлечимой хилурии. Информация о рекомендуемой продолжительности консервативного лечения ограничена.
Склеротерапия показана пациентам, у которых консервативное лечение оказалось неэффективным. Трансуретрально в почечную лоханку вводится мочеточниковый катетер, и через него вводится 5–10 мл склерозирующего препарата. В качестве склерозанта чаще всего применяется нитрат серебра 0,1–3% или повидон-йод 0,2–10%. При введении в почечную лоханку препарат достигает лимфатических сосудов и вызывается химический лимфангит, который приводит к склерозу лимфатических сосудов и прекращению хилурии. Введение препарата в лоханку проводится 1-3 раза в день, длительность лечения от 1 дня до 6 недель. По литературным данным эффективность склеротерапии составляет от 45 до 88%.
Хирургическое лечение показано пациентам со значительной хилурией, у которых консервативная терапия и склеротерапия оказались неэффективными. В подавляющем большинстве случаев для хирургического лечения хилурии применяется нефролимфатическая дисконнекция, включающая полное выделение почки от окружающих тканей, коагуляцию и клипирование исходящих из почки лимфатических сосудов. Изначально операция выполнялась открытым способом, в настоящее время описан лапароскопический доступ, в том числе и с применением медицинских роботов. Общая эффективность нефролимфатической дисконнекции, по данным исследований, достигает 98%.
Сюжет ОНТ можно посмотреть по ссылке
Фотогалерея:
.jpg)
